Syndrome d’Ehlers-Danlos type 4 : Causes et Symptômes

Syndrome d'Ehlers-Danlos type 4

Syndrome d’Ehlers-Danlos type 4 : le modèle d’héritage d’Ehlers-Danlos syndromes(EDS) varie selon le sous-type. Ainsi nous avons : l’EDS arthrochalasie, l’EDS classique, l’EDS hypermobile, l’EDS parodontal, certains cas d’EDS myopathique et les formes vasculaires d’EDS.  Cet article sera consacré au type vasculaire : Syndrome d’Ehlers-Danlos type 4.

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Définition

Le syndrome d’Ehlers-Danlos de type IV est également connu sous le nom de type vasculaire des syndromes d’Ehlers-Danlos (SED). C’est une maladie héréditaire du tissu conjonctif caractérisée par des complications artérielles et digestives sévères qui sont rarement, voire pas du tout, observées dans les autres formes de SED. Les patientes atteintes du syndrome d’Ehlers-Danlos de type IV, dont la plupart présentent des traits caractéristiques du visage et un vieillissement prématuré des membres (acrogérie), sont prédisposées aux ruptures vasculaires et digestives, ainsi qu’aux perforations de l’utérus gravide.

Par ailleurs, les ruptures artérielles représentent la majorité des décès, tandis que les perforations digestives, survenant principalement au niveau du côlon sigmoïde, sont moins souvent mortelles. Ces complications, rares dans l’enfance, touchent 25 % des patients avant 20 ans et 80 % avant 40 ans. L’âge médian de décès est estimé à 50 ans. En raison de symptômes cliniques, d’histoire naturelle et de pronostic différents, le SED de type IV doit être évalué séparément au sein du groupe de SED. Syndrome d’Ehlers-Danlos type 4.

 

Syndrome d’Ehlers-Danlos type 4 : Symptômes cutanés

Dans l’EDS vasculaire, la peau est anormalement fine et pâle. Les veines sous la peau sont nettement visibles car la peau est translucide sur le thorax, les épaules et, parfois, l’abdomen. La peau des extrémités apparaît prématurément vieillie, d’où le terme d’acrogérie, et les veines sous-cutanées sont très visibles.

Cependant, il n’y a pas d’hyperélasticité de la peau dans l’EDS de type IV, contrairement à l’EDS classique (types I et II) et à l’EDS hypermobile (type III). Une fragilité de la peau peut être observée, quoique moins souvent que dans le SED classique. Cela conduit à des plaies avec un processus de cicatrisation anormalement long. Syndrome d’Ehlers-Danlos type 4.

 

Les Causes

Le syndrome vasculaire d’Ehlers-Danlos est généralement causé par une modification (mutation) du gène COL3A1. Rarement, il peut être causé par une mutation du gène COL1A1.

Le gène COL3A1 fournit des instructions pour fabriquer un composant du collagène de type III. Le collagène est une protéine qui fournit la structure et la force aux tissus conjonctifs dans tout le corps. Le collagène de type III, en particulier, se trouve dans des tissus tels que la peau, les poumons, les parois intestinales et les parois des vaisseaux sanguins. Des mutations du gène COL3A1 entraînent des défauts du collagène de type III et/ou des quantités réduites de collagène de type III.

Cela provoque les nombreux signes et symptômes associés à l’EDS vasculaire. Le gène COL1A1 fournit des instructions pour faire partie du collagène de type I. Le collagène de type I est la forme de collagène la plus abondante dans le corps humain. Syndrome d’Ehlers-Danlos type 4.

En définitive,  l’EDS de type IV est hérité comme un trait autosomique dominant qui est causé par des mutations dans leGène COL3A1 codant pour le procollagène de type III.

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Traitement Naturel

Le traitement et la gestion du syndrome vasculaire d’Ehlers-Danlos (SED) visent à soulager les signes et symptômes et à prévenir les complications graves. Par exemple, les personnes atteintes du SED vasculaire ont une fragilité tissulaire qui les expose à un risque élevé de rupture des artères, des muscles et des organes internes. Il est donc important de vous faire soigner. L’idéal pour vous est de suivre un traitement naturel fait à base de plantes par nos spécialistes phytothérapeutes. Syndrome d’Ehlers-Danlos type 4.

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